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las calorías ácidos grasos esenciales). Suplemento vitamínico y minerales: vitaminas liposolubles
mediante preparados comerciales adaptados, vitaminas hidrosolubles y oligoelementos (espe-
cialmente Zn). Vit. K en situaciones especiales (falla hepática). Minerales: cobre, selenio, fierro
casos calificados, Calcio oral según ingesta láctea. Debe aportarse sal suplementaria a todos los
pacientes, en especial en épocas calurosas. Una tapa de bolígrafo “BIC” contiene 2 g de sal.
En los niños mayores la manipulación de la dieta debe ser mínima y similar al resto de la fami-
lia, sin restricción de grasas En pacientes con peso estacionario, con dosis adecuadas de enzimas
o con rechazo alimentario (anorexia), agregar suplementos nutricionales.
Indicaciones de alimentación enteral (AE) en FQ
P/T 85-90% (< 6 años) o IMC Pc 10-25 (> 6 años) más:
- Baja ponderal durante 2 meses o peso estacionario durante: 3 meses en < 5 años de edad, 6
meses en > 5 años de edad.
- Durante exacerbaciones, como apoyo en pacientes hospitalizados.
- Si a pesar de suplementación nutricional oral adecuada no se logra mejoría del estado nutri-
cional, habiéndose descartado previamente otras causas.
Requerimientos enzimáticos
Iniciar con: Lactantes: 1.000-2.000 U por cada 120 ml de fórmula o leche materna.
Niños < 4 años 1.000 U/kg para las comidas 500 U/kg para colaciones.
Niños > 4 años la mitad de la dosis antes descrita.
Evaluar según respuesta clínica (característica de las deposiciones, meteorismo) para ajustar
dosis.
No sobrepasar las 10.000 U/kg de peso (riesgo de colonopatía fibrosante).
Las cápsulas deben ser deglutidas intactas antes de cada alimentación; para administrar en
lactantes, se abren y se mezclan con pequeña cantidad de puré de manzana, cereal de arroz u
otra comida no alcalina. No dar con leche. En casos de uso de sondas de ostomía, diluir en 2 a 3
ml de bicarbonato al 8% durante 10 a 15 minutos y administrar.
Ranitidina u Omeprazol favorece la acción de las enzimas en las vellosidades intestinales.
Ácido ursodeoxicólico: Cuando exista compromiso hepático, 30-40 mg/kg/día, máximo
750 mg/día.
Medidas de prevención
Vacunación según plan nacional, vacunación antiinfluenza anual y anti neumococo. Anti he-
patitis A y B y varicela. Evitar infección cruzada (hacinamiento, salas cuna y jardín infantil).
Trasplante de pulmón
Para pacientes severos a partir de los 15 años.
Todo paciente en condición estable y que presente VEF
1
< 40% debe iniciar trámites de eva-
luación para trasplante.
Screening
neonatal
Aun no disponible en Chile. Solo en protocolo piloto para Región Metropolitana y V región.
Bibliografía
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miento 2012 Grupo Técnico, Programa de Fibrosis Quística, Ministerio de Salud.