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Enfermedad de Kawasaki
Fernanda Cofré S.
CAPÍTULO 7
Definición
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis multisistémica de etiología desconocida que
afecta los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre y puede comprometer gravemente
las arterias coronarias. Descrita a fines de 1960 en Japón por el Dr. Tomisaku Kawasaki se con-
sidera hoy como la principal causa de cardiopatía adquirida en pediatría en países en desarrollo
y la segunda causa en países subdesarrollados y en vías de desarrollo después de la enfermedad
reumática.
El cuadro clínico es agudo, autolimitado y con un componente inflamatorio sistémico que da
cuenta de los síntomas y signos clínicos. Sin tratamiento, 30-50% de los pacientes desarrollaran
dilataciones coronarias durante la fase aguda y 25% de los pacientes presentara aneurismas
coronarios.
Etiología
Hasta la actualidad la causa permanece desconocida. Las teorías más aceptadas son las que
involucran algún agente probablemente viral y/o ambiental asociado a un fuerte componente
genético. La teoría del superantígeno ya no es válida.
Epidemiología
Las evidencias del componente genético y racial provienen de la observación de la alta inciden-
cia de la enfermedad en Japón (243,1-264,8/100.000 niños menores de 5 años) y en descendien-
tes de japoneses residentes en Hawai (210,5/100.000 niños menores de 5 años) en comparación
con la población caucásica de EE. UU. (13,7/100.000 niños menores de 5 años).
La tasa de concordancia en gemelos idénticos es de 13% y los hijos de padres con antece-
dente de EK tienen una incidencia de enfermedad mayor que el resto de la población general.
La incidencia de enfermedad en Latinoamérica es desconocida y en Chile se ha logrado estimar
una incidencia de 5,7- 8,4/100.000 niños menores de 5 años en el período de 2001-2007 en base
a diagnósticos de egresos hospitalarios.
El grupo etáreo predominantemente afectado son los menores de 5 años (76%), con una leve
predominancia del sexo masculino (1,5-1,7: 1) y un peak de incidencia en los meses de invierno
y primavera.
Cuadro clínico
Los síntomas y signos clínicos reflejan el compromiso multisistémico y puede presentarse en
forma secuencial y no necesariamente en forma simultánea durante la evolución:
-
Fiebre:
Característicamente alta (> 39-40 ºC) y remitente. En ausencia de tratamiento especí-
fico puede durar hasta 1-3 semanas y, por el contrario, su remisión espontánea antes de los
7 días no constituye un elemento para excluir el diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki.
-
Cambios manos y pies:
Es característico el eritema palmo plantar asociado a induración
y/o sensibilidad de las manos y pies durante la fase aguda. En la fase convaleciente aparece
descamación periungueal en manos y pies que puede extenderse hasta las palmas y plantas.
-
Exantema:
Aparece dentro de los primeros 5 días de fiebre, es polimorfo y compromete
primariamente el tronco y extremidades con refuerzo en la zona del pañal. El exantema má-
culopapular difuso es lo más frecuentemente descrito, seguido por exantema escarlatiniforme,
urticarial y/o micropustular; solo el exantema vesicular NO corresponde a la EK.