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muestran meningitis aséptica con pleocitosis de predominio mononucleares y valores normales
de glucorraquia y proteinorraquia.
La ecocardiografía es el examen de elección una vez que se sospecha el diagnóstico y realizada
en la primera semana de enfermedad es frecuentemente normal y no descarta el diagnóstico. Es
importante tener una evaluación inicial y basal pero no debe retrasarse el inicio del tratamiento
por ello. La presencia de anormalidades coronarias (dilatación, aneurismas) se considera un criterio
específico para el diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki, especialmente en aquellos pacientes
que no cumplen los otros criterios clínicos.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación y el daño arterial en la fase aguda de la
enfermedad y prevenir las trombosis en los pacientes con anormalidades coronarias.
El tratamiento de elección es con IGEV (2 g/kg x 1 vez) y debe ser administrado lo más pronto
posible una vez hecho el diagnóstico dentro de los primeros 10 días de enfermedad. En niños con
diagnóstico después del día 10, el tratamiento también debe ser administrado si aún hay signos
de inflamación sistémica (fiebre persistente, elevación de PCR y/o VHS) o presencia de aneurismas
coronarios. El mecanismo de acción de la IGEV es desconocido, pero se presume un efecto an-
tiinflamatorio e inmunomodulador sistémico que logra disminuir la incidencia de anormalidades
coronarias de un 25% a un 5%.
El ácido acetilsalicílico tiene actividad antiinflamatoria en dosis elevadas y antiplaquetarias en
dosis bajas, pero no incide en el desarrollo de las anormalidades coronarias. En fase aguda de
enfermedad se administra en dosis de 80-100 mg/kg/día en USA y 30-50 mg/kg/día en Japón
cada 6 horas, no existiendo evidencia de que una dosis sea superior a la otra. A las 48-72 horas
de cese de la fiebre se puede disminuir la dosis a 3-5 mg/kg/día cada 12 horas que se mantiene
hasta demostrar ausencia de anormalidades coronarias a las 6-8 semanas de enfermedad o en
forma indefinida si éstas persisten.
Un 10-20% de los pacientes presentan persistencia o reaparición de la fiebre a las 36 horas
de completada la infusión de IGEV (resistencia IGEV). Frente a este escenario clínico no existen
estudios clínicos suficientes para guiar las conductas terapéuticas, pero se propone como alter-
nativas válidas:
- 2ª dosis IGEV 2 g/kg/dosis.
- 2ª dosis IGEV 2 g/kg/dosis + prednisolona 2 mg/kg c/8 horas. hasta la desaparición de la fiebre
y luego prednisona (2 mg/kg/día) hasta normalización de la PCR (2-3 semanas).
- Infliximab 5 mg/kg/dosis.
Seguimiento
El seguimiento a largo plazo tiene como objetivo prevenir la trombosis e isquemia miocárdica
y comienza una vez resuelta la fase aguda y que el compromiso coronario ha logrado su máxima
extensión.
De ello se deduce que el manejo a largo plazo debe ser individualizado según la estratifica-
ción de riesgo cardiovascular de cada paciente y considera seguimiento clínico, test diagnósticos,
manejo de los factores de riesgo cardiovascular, terapia médica, tromboprofilaxis, actividad física
y consejería anticonceptiva en las mujeres.
Bibliografía
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