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antes de la recuperación gradual. Las disquinesias leves se resuelven en 6 meses máximo, no así las
graves que pueden mejorar gradualmente hasta por 2 años, después de lo cual es improbable una
recuperación significativa. Se produciría por necrosis neuronal selectiva marcada en globo pálido.
Hay que destacar que existe vulnerabilidad al daño en otros niveles del neuroeje. Así, en el
sistema nervioso periférico existe riesgo de miopatía necrosante esteroidal o de paciente crítico,
daño en nervio periférico por tracción, presión o frío, a nivel medular riesgo de mielopatía trans-
versa y lesiones de asta anterior, entre otras.
Condiciones neurológicas asociadas a enfermedad cardíaca adquirida
La enfermedad cardíaca adquirida es más frecuentemente de origen infeccioso o parainfec-
cioso. La miocarditis viral y carditis reumática predisponen a la generación de émbolos e isquemia
focal cerebral.
La endocarditis infecciosa puede presentar complicaciones neurológicas en un 30-40% de los
casos e incluyen meningitis, absceso cerebral, crisis epilépticas y daño cerebrovascular. Los ACV
(complicación más letal) ocurren como resultado de émbolos arteriales o aneurismas micóticos. Los
abscesos cerebrales son una complicación poco frecuente, pero de aquellos niños con abscesos
cerebrales, la mitad tiene CC. Las manifestaciones clínicas están determinadas por el grado de
HTE, el daño focal y la sepsis.
Encefalopatía hepática
La encefalopatía hepática (EH) se refiere a una variedad de serias, pero reversibles, anormalida-
des neurológicas, que derivan de la falla en la capacidad hepática de detoxificar la sangre venosa
a nivel portal. A diferencia de los adultos, en niños las causas más frecuentes son las agudas (in-
fecciones virales, fármacos y toxinas). La patogénesis no está claramente definida, pero es de con-
senso general que los altos niveles de amonio y la respuesta inflamatoria juegan un papel sinérgico
en el edema astrocitario y en la producción de edema cerebral, lo cual explicaría el cuadro clínico.
El espectro de síntomas varía desde síndromes subclínicos que pueden pasar desapercibidos
(etapa precoz o EH mínima) a manifestaciones neuropsiquiátricas marcadas, tales como alteracio-
nes cognitivas, confusión, enlentecimiento del lenguaje, pérdida de habilidades motoras, neuro-
patía periférica, asterixis, clonus, signo de Babinski, crisis epilépticas, síntomas extrapiramidales
y coma.
El desafío es el reconocimiento clínico de los estadios iniciales, ya que se asocia a mayor mor-
bilidad y deterioro en la calidad de vida del paciente. En esta etapa se inician cambios cerebrales
que van progresando si no es tratada.
Tabla 1. Estadios clínicos de encefalopatía hepática
Manifestaciones clínicas
Asterixis
Cambios en EEG
Estadio I
(pródromo)
Bradipsiquia, alteración leve del ciclo
sueño-vigilia
Sutil
Mínimos
Estadio II
(coma inminente)
Somnolencia, confusión, conducta
inapropiada, desorientación, cambios
de humor
Se obtiene con
facilidad
Ritmo con
enlentecimiento
generalizado
Estadio III
(estupor)
Muy somnoliento pero logra
vigilia, no responde a comandos
verbales, confusión marcada, delirio,
hiperreflexia, Babisnki (+)
Presente si
el paciente
coopera
Enlentecimiento
anormal marcado
Estadio IV
(coma)
Inconciencia, postura descerebración/
decorticación, respuesta al dolor
presente (IV A) o ausente (IV B)
Usualmente
ausente
Apariencia de ondas
delta, disminución de
amplitud
Estas manifestaciones clínicas pueden ser reversibles si se realiza un tratamiento apropiado,
sin embargo, la recurrencia es frecuente, típicamente gatillada por eventos infecciosos y sangrado
gastrointestinal.