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asociada a enfermedades subyacentes la trombofilia ha sido descripta como un factor de riesgo
adicional. Se ha mostrado que en pacientes con TVP más del 70% presenta al menos un factor
de riesgo clínico, y que las trombofilias asociadas al diagnóstico de trombosis fueron factor V
G1691A, factor II G20210A, deficiencia de proteína C, proteína S y antitrombina; la presencia de
trombofilias combinadas y la presencia de anticoagulante lúpico/anticuerpos antifosfolípidos. Los
niños con TVP secundaria (ej. CVC y TVP) no deben ser estudiados para trombofilia hereditaria
ya que solo aparecen positivas en el 2%, en cambio el estudio debe realizarse en niños con TVP
idiopática. No hay evidencia que apoye el estudio rutinario de niños asintomáticos con historia
familiar de trombofilia.
Localización
Los síntomas dependerán de los vasos comprometidos. En niños existe una alta incidencia de
trombosis en el tren superior asociada a la colocación de CVC. Se ha descrito alta prevalencia de
trombosis asintomáticas asociada a CVC, siendo una fuente importante de TEP. Las trombosis
asintomáticas se detectan solo por imágenes y muchas veces de manera incidental en el contexto
de la evaluación de otra patología. Los síntomas de la trombosis de miembros serán edema, dolor
y cianosis. En el caso de compromiso de vena cava superior (VCS) el edema y cianosis será en
cabeza, cuello y parte superior del tórax. El TEP es muchas veces silente en pediatría y se requiere
alto índice de sospecha para su diagnóstico. Otras localizaciones menos frecuentes son las trom-
bosis portal y mesentérica. En neonatos las trombosis más frecuentes no asociadas a CVC son la
trombosis renal, la oclusión de vena cava y la trombosis de SNC.
Purpura fulminans
, un evento
que compromete la vida, caracterizada por trombosis microvascular en la dermis seguida de he-
morragia perivascular y necrosis de la piel, ha sido reportada en neonatos con déficit congénitos
severos de proteína C y S.
Diagnóstico
Los métodos de Diagnóstico para enfermedad tromboembólica en pediatría son ecografía
doppler color (EDC), venografía, tomografía computada (flebo-TAC), RNM, cintigrafía V/Q y eco-
cardiograma. Ecografía doppler color (EDC), es el método más utilizado porque es no invasivo,
barato y no requiere sedación. Tiene buena sensibilidad para venas de extremidades inferiores
y venas viscerales de abdomen, pero pobre sensibilidad para venas de tren superior. El estudio
PARKKA (Prophylactic Antithrombin Replacement in Kids with LLA treated with Asparginase) ha
recomendado el uso combinado de EDC y venografía en el diagnóstico de trombosis de sistema
venoso superior en niños, ya que con venografía sola no se pudieron diagnosticar trombosis de
vena yugular y la EDC presentó baja sensibilidad para venas intratorácicas. TAC o RNM pueden
ser utilizadas en el diagnóstico de TVP en venas del tórax. La RNM es un método diagnóstico de
alta especificidad y sensibilidad, es no invasivo, y no expone a radiaciones. Sin embargo, no es un
método ampliamente usado, lleva tiempo y puede requerir sedación en pediatría. Para evaluar
trombosis en miembros inferiores se recomienda el uso de EDC, siendo de utilidad la RNM para la
evaluación de la extensión proximal de esta trombosis. La cintigrafía V/Q y la angioTAC podrían ser
considerados como estudios de primera línea siendo la angiografía pulmonar el “
gold standard
”.
El ecocardiograma puede utilizarse en la detección de trombos intracardíacos.
Tratamiento
La mayoría de las recomendaciones tiene un grado de evidencia 2C. Deben tenerse en cuenta
las diferencias dietarias, ya que las diferentes leches contienen diferentes cantidades de vitamina K.
El cumplimiento del tratamiento puede ser difícil en los adolescentes. La decisión del tiempo de
anticoagulación debe considerar la actividad del paciente y en este grupo es muy importante la
evaluación del riesgo de sangrado cuando se considera un tratamiento prolongado.
La anticoagulación en pediatría se indica para: Tratamiento de trombosis aguda, profilaxis
primaria, profilaxis secundaria.