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Tratamiento
Interconsulta con médico hematólogo para valoración diagnóstica y terapéutica.
Desmopresina
(DDAVP), provoca la liberación endógena de FVW/FVIII. El 80% de la EVW 1
y 20% EVW 2 responde a la misma.
El efecto hemostático pico de la dosis normal de desmopresina (0,3 μg/kg) ocurre entre 0,5 y
1 hora después de su administración, con un incremento promedio de FVW/FVIII de 3 a 5 veces
por arriba de las concentraciones basales.
Todos los pacientes con EVW deberían someterse a una prueba a la DDAVP fin de determinar
su nivel de respuesta individual. Efectos adversos como la hiponatremia han sido reportados,
especialmente en niños pequeños, por lo que es necesario realizar restricción de líquidos y de ser
necesario monitorización de la natremia.
Está contraindicada en EVW 2-B y es inútil en EVW tipo 3.
Factores de la coagulación comerciales FVW/FVIII
Indicado para el tratamiento de pacientes con EVW en quienes la desmopresina no es eficaz o
esté contraindicada, o en casos en los que se anticipa un riesgo de hemorragia elevado, o cuando
la duración del apoyo hemostático requerido sea mayor a 2-3 días.
El factor VIII debe ser de pureza intermedia, con alto contenido en factor VW. Disponemos
de un factor que contiene 500 UI de FVW, con relación fisiológica de FVIII y con multímeros de
alto peso molecular, otra opción el factor VIII de pureza intermedia-alta, o de muy alta pureza.
Los tratamientos pueden ser en régimen de profilaxis en EVW tipo 3, o en aquellos con fenotipo
sangrante disminuyendo así la morbimortalidad de los pacientes.
Los
antifibrinolíticos
pueden ser utilizados como coadyuvantes tanto v/o, i/v, y localmente,
disminuyen los sangrados y el consumo de factores de la coagulación comerciales. El más utilizado
es el ácido tranexámico 25 mg/Kg v/o.
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