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Diagnóstico de EVW
El diagnóstico de enfermedad de von Willebrand requiere de tres pilares, clínicos y de labo-
ratorio:
1. Historia personal de hemorragias mucocutáneas excesivas y coagulopáticas.
2. Antecedentes familiares de hemorragias excesivas.
3. Exámenes de laboratorio de hemostasis orientadores a EVW, recordando que resultados en
valores de referencia no descarta el diagnóstico.
Síntomas orientadores de EVW
1. Equimosis
2. Hematomas (EVW 2N, 3)
3. Hemartrosis (EVW 3)
4. Hemorragias prolongadas en el tiempo
5. Epistaxis
6. Gingivorragias
7. Menorragias
8. Hemorragias frente a procedimientos odontológicos
9. Hemorragias durantes o posteriores a intervenciones quirúrgicas.
10. Hemorragias puerperales excesivas
Antecedentes familiares
Patrones de herencia de EVW:
1.
EVW 1
-Autosómico dominante (70% penetración).
2.
EVW 2
-2 A, 2B Y 2M-autosómico dominante.
2N-autosómico recesivo.
3.
EVW 3
-Autosómico recesivo.
Exámenes de laboratorio orientadores a EVW y tipo
Tipo 1
Tipo 3
Tipo 2A Tipo 2B Tipo 2M Tipo 2N
FVW: Ag
↓
ó
↓ ↓
Ausente
(< 0,05 U/ml)
↓
↓
↓
Normal ó
↓
FVW: RCo
↓
ó
↓ ↓
Ausente
(< 0,05 U/ml)
↓ ↓
ó
↓ ↓ ↓
↓ ↓
↓ ↓
Normal ó
↓
FVIII: C
Normal ó
↓
0,01 a
0,1 U/ml
Normal ó
↓
Normal ó
↓
Normal ó
↓ ↓ ↓
ó
↓ ↓ ↓
Relación FVW:
RCo/FVW: Ag
> 0,6
No es útil
< 0,6
< 0,6
< 0,6
< 0,6
Multímeros
Normal
Ausente Pérdida de
multímeros
de alto peso
molecular (y
posiblemente
también
de peso
intermedio)
Pérdida de
multímeros
de alto peso
molecular
Normal
Normal
↓
: levemente reducido;
↓ ↓
: moderadamente reducido;
↓ ↓ ↓
: gravemente reducido