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Clínica
Los pacientes presentan dolor generalmente localizado y progresivo, pudiendo palparse masa
dura y dolorosa, que limita los movimientos de la extremidad o síntomas de radiculopatía en
tumores cercanos a la columna vertebral y sacra.
Fiebre, baja de peso, anemia y postración se manifiestan en la enfermedad avanzada y son
factores pronósticos desfavorables.
Los factores pronósticos se relacionan con la edad, localización y tamaño del tumor primario,
resecabilidad quirúrgica y presencia de metástasis.
Localización: sitios favorables son extremidades distales y zonas centrales como cráneo, cos-
tillas vértebras y clavículas. Los tumores axiales irresecables o de localización pélvica presentan
pronóstico desfavorable.
Los niños tienen mejor sobrevida que los adolescentes. Las niñas con SEO tienen mejor pro-
nóstico que los niños.
La resección quirúrgica incompleta o con márgenes microscópicos positivos se asocia a peor
pronóstico en relación a pacientes en que se logra resección completa con márgenes libres.
La presencia de expresión aumentada de la proteína p53 se asocia a mal pronóstico no así la
presencia de genes de fusión EWS-FLI1.
Etapificación
Radiografía convencional: lesión permeable con componente de destrucción ósea, elevación
del periostio y compromiso de partes blandas sin calcificación en su interior.
RNM: permite identificar detalles del tumor y su relación con las estructuras anatómicas.
El cintigrama óseo, TAC de tórax, biopsia y mielograma permite evaluar metástasis.
Biopsia e inmunohistoquímica dan el diagnóstico definitivo.
Diagnóstico diferencial
Osteosarcoma, condrosarcoma, neuroblastoma y linfoma primario óseo.
Tratamiento: multidisciplinario, cirujano oncólogo, oncólogo pediatra, radiólogo, patólogo
radioterapeuta.
Actualmente se aplica el protocolo GALOP/PINDA 2011 para el tratamiento de pacientes con
tumores de la familia del sarcoma de Ewing, el cual se basa en:
Control local que se obtiene con cirugía y radioterapia, y control o tratamiento sistémico que
se caracteriza por aplicar quimioterapia intensiva y metronómica.
Bibliografía
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de la familia del sarcoma de Ewing.
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