714 / 864
713
Sus características histopatológicas guardan una estrecha relación con el pronóstico. La
presencia de anaplasia, bien sea focal o difusa si es generalizada, es el indicador pronóstico más
importante. Un 10% de los pacientes muestran características histopatológicas desfavorables.
Evaluación inicial
Rx tórax (AP y L): establece ausencia de metástasis pulmonares, TAC de tórax y abdomen (con
y sin contraste), ecografía abdominal, establece si el tumor es sólido o quístico y la ausencia de
tumor en riñón contralateral. Es muy útil para detectar trombos tumorales en la vena renal y vena
cava inferior en el preoperatorio.
Cintigrafía ósea: en sarcoma de células claras del riñón.
TAC cerebral: en sarcoma de células claras y tumor rabdoide del riñón.
Mielograma y biopsia médula ósea sólo en sarcoma de células claras del riñón.
Clasificación
De acuerdo al estudio histológico se pueden definir 4 tipos de tumores renales: Tumor de
Wilms con histología favorable o con anaplasia (histología desfavorable); sarcoma de células claras
del riñón; tumor rabdoide del riñón. El sarcoma de células claras del riñón y el tumor rabdoide del
riñón no se consideran tumor de Wilms.
Etapificación
Los tumores renales se etapifican en Etapa I-II-III-IV de acuerdo a si hubo resección de riñón
completa o incompleta, indeminidad de este y su cápsula al ser removido, compromiso de los
vasos del seno renal o compromiso linfático, extensión regional o metastásica hematógena;
además de una etapa V en caso existir tumor renal bilateral, en cuyo caso debe clasificarse cada
riñón por separado.
Tratamiento
Cirugía:
La nefrectomía es el tratamiento inicial de elección de los pacientes con tumor de
Wilms. No biopsiar el tumor antes de extirparlo, y se recomienda nefrectomía parcial solo en pa-
cientes monorrenos, en insuficiencia renal y pacientes con síndromes que predisponen a tumor
de Wilms tales con Beckwith-Wiedemann.
Si el tumor se considera irresecable, se debe realizar solo biopsia.
Quimioterapia:
Esquema según protocolo PINDA basado en criterios de NWTS-5.
Radioterapia:
Uso en determinadas situaciones de enfermedad residual tras la cirugía, si bien
es una técnica que tiende a restringirse al máximo dada la gran toxicidad que muestra en edades
pediátricas.
A pesar de los grandes avances, el pronóstico continúa siendo pobre en pacientes afectados
de tumores sarcomatosos o con histología desfavorable.
Bibliografía
1. Ministerio de Salud. Guía clínica linfoma y tumores sólidos en personas menores de 15 años. Santiago:
Minsal, 2015.
2. Madero L. Hematología y Oncología Pediátricas. 3
a
Edición.
3. Lanzkowsky P. Pediatric Hematology and Oncology 6
th
Edition (2016).
4. Ministerio de Salud, Protocolos PINDA.