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Laboratorio: Aumento moderado de VHS, fosfatasa alcalina, LDH.
Biopsia: Confirmación Histopatológica, inmunohistoquímica y citogenética.
Se recomienda que la biopsia la realice un traumatólogo-oncólogo con experiencia en tu-
mores óseos, de preferencia el mismo que realice la extirpación del tumor y la reconstrucción
osteomuscular.
Clasificación de los OS
Primarios:
Todos de alto grado de malignidad y se subclasifican en OS clásico o convencional
(85%); OS yuxtacortical (7%); OS telangectásico 3% y OS varios (1%).
Secundarios:
Aparecen posrradioterapia o quimioterapia por tumores previos.
Factores pronósticos
- Sexo masculino.
- Enfermedad localizada
vs
enfermedad metastásica (sobrevida libre de eventos a los 5 años del
60 a 70%
vs
20-30%).
- Localización del tumor: mejor pronóstico ubicación en extremidades que en esqueleto axial o
pelvis.
- Grado de necrosis tumoral posterior a la quimioterapia preoperatoria, si es mayor al 95%
disminuye el riesgo de metástasis.
- Sobre el 90% de necrosis tumoral posquimioterapia se cataloga como respuesta favorable.
- Volumen tumoral.
- Márgenes quirúrgicos positivos (presencia de tumor).
- Elevación de fosfatasas alcalinas y LDH.
Diagnóstico diferencial
Principalmente tumores de la familia Ewing y tumores óseos benignos.
Tratamiento
El protocolo PINDA usados en los Centros Oncológicos Pediátricos Nacionales se aplica según
etapificación, grado y tipo histológico del tumor.
La asociación de quimioterapia preoperatoria (neoadyudante: tratar las micrometástasis pre-
cozmente), cirugía para el control local con márgenes de seguridad y quimioterapia de intensifi-
cación posoperatoria es la terapia más utilizada.
Existen dos alternativas quirúrgicas:
Cirugía radical:
Con extenso compromiso partes blandas y del paquete vásculo nervioso y se
realiza amputación (a través del hueso) o desarticulación (en articulación próxima al compromiso
óseo).
Seguimiento:
El 20% de los OS tratados recaerán, de ellos el 80% durante los primeros 2
años.
Sarcoma de Ewing óseo (SEO)
Tumor de células redondas pequeñas azules derivado del sistema neuroectodermico, en células
postganglionares parasimpáticas del sistema nervioso autónomo.
Se integra a la familia de sarcomas de Ewing (TFSE) al que también pertenecen el tumor neu-
roectodermico primitivo (PNET), sarcoma de Ewing de partes blandas, neuroepitelioma periférico
y el tumor de Askin (PNET de la región torácica).
Marcadores inmunohistoquímicos, citogenética, genética molecular y cultivos de tejidos mues-
tran que todos estos tumores son derivados de una misma célula troncal.
Los TFSE se presentan con frecuencia en la segunda década de la vida y representa el 4% de
los cánceres en niños y adolescentes. Es más frecuente en hombres (1,1:1)
Los sarcomas de Ewing óseos son el 60% de los TFSE. Es el segundo tumor óseo primario por
frecuencia en la infancia. Se localiza en: extremidad distal (27%), extremidad proximal (25%),
pelvis (20%), columna y cráneo (9%).