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Todos presentan una malrotación intestinal (falla de fijación y rotación intestinal).
Defectos GI (atresia, estenosis, perforación, vólvulo de intestino medio) 8-16%.
Cardiopatías congénitas 4%.
Diagnóstico diferencial
Con defectos de línea media: onfalocele, extrofia vesical, pentalogía de Cantrell.
Manejo preoperatorio
- Evitar la contaminación, la pérdida de temperatura y líquido en el RN.
- Manipulación y examen cuidadoso de contenido intestinal.
- Cobertura transitoria del contenido, evitando la compresión y compromiso isquémico.
- Descompresión con sonda nasogástrica.
- Vías venosas y sonda vesical.
- Estudio de malformaciones asociadas principalmente cardíacas.
- Antibioticoterapia.
Manejo quirúrgico
Se considera una urgencia quirúrgica. Debe ser resuelta dentro de las primeras horas de vida,
debido a la ausencia de cobertura, que incrementa la contaminación y la pérdida de temperatura
y líquidos en el RN.
Cierre primario de la pared abdominal puede realizarse en un 80%. Puede realizarse a través
de un procedimiento SIMIL EXIT manteniendo circulación materno-fetal en el postparto inmediato
(requiere personal entrenado) o cierre primario en pabellón dentro de las próximas horas.
El cierre diferido mediante la instalación de un silo protésico que permite la reducción gradual
del contenido dentro de los próximos 7 a 10 días.
Manejo postoperatorio
- Monitorización en UCIN: riesgo de compresión de vena cava y compromiso de retorno venoso
(evitar síndrome compartimental abdominal).
- Soporte ventilatorio alrededor de 24-72 horas.
- Nutrición parenteral eventualmente 2-3 semanas.
- Sonda vesical y nasogástrica.
- Manejo de dolor y control de sepsis.
Pronóstico
Sobrevida > 90%.
Onfalocele
El cierre intrauterino del anillo umbilical comienza a las 11 semanas de gestación y se completa
a las 18 semanas al fusionarse cuatro procesos somíticos (cefálico, caudal y dos laterales).
Es un defecto de tamaño variable, de línea media, debido a falla en la formación y cierre del
cordón y del anillo umbilical, sin retorno del intestino medio al abdomen.
Posee una cobertura semipermeable compuesta por amnios y membrana peritoneal.
El cordón umbilical se inserta en el ápice del onfalocele.
Incidencia
Entre 1 de 3.000 a 10.000 RN vivos, una alta asociación con malformaciones (80%) y un
fuerte componente hereditario. Predomina en el sexo masculino (3:1).
Diagnóstico prenatal
- Aumento de alfafetoproteína.
- Ecografía durante el segundo trimestre del embarazo permite visualizar defecto, contenido y
presencia de saco. Permite el estudio de malformaciones asociadas, principalmente cardíacas.
- Estudio de líquido amniótico por la presencia de cromosomopatías (50%).