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Pronóstico
Sobrevida general 60 a 70%. La adaptación intestinal se produce dentro de los 2 años de vida
con un crecimiento de la longitud intestinal que permite el desarrollo normal a más del 75% de
los pacientes que desarrollaron una NEC en período de RN.
Malformaciones anorrectales (MAR)
Definición
Corresponde a un grupo de malformaciones congénitas caracterizadas por la falta de unión
entre la fosa anal y el conducto anorrectal. Las malformaciones anorrectales (MAR) son la causa
más frecuente de obstrucción intestinal congénita; su incidencia ha sido estimada con rangos
variables: desde 1 en 1.500 hasta 1 en 5.000 nacidos vivos según distintas series internacionales.
Ocurre entre las 4 a 8 semanas de gestación. No existe una causa conocida.
Clasificación (Dr. Alberto Peña)
Sexo masculino:
- Fístulas cutáneas (perineales).
- Fístulas recto-uretrales: prostática, bulbar.
- Fístulas recto-vesicales.
- Agenesia anorrectal sin fístula.
- Atresia rectal.
Sexo femenino:
- Fístulas cutáneas (perineales).
- Fístulas vestibulares.
- Agenesia anorrectal sin fístula
- Cloaca persistente: canal común < 3 cm, canal común > 3 cm.
- Atresia rectal.
Anomalías asociadas (incidencia global 65%)
- Urogenitales (20-50%): Agenesia o displasia renal, riñón en herradura, reflujo vesico-ureteral,
hidronefrosis, hipospadias y escroto bífido.
- Esqueléticas (30%): Agenesia total o parcial de columna lumbosacra o de vértebras torácicas,
hemivértebras, hemisacro, sacro asimétrico o protruido, agenesia de coxis.
- Cardiovasculares y gastrointestinales (30%): VACTERL.
- Sistema Nervioso Central (20%): Médula anclada, canal espinal angosto, diastematomielia,
mielomeningocele posterior o meningocele anterior oculto y teratomas.
- Anomalías cromosómicas (10%).
Presentación clínica
El examen físico de la región perianal es fundamental para identificar el tipo de MAR en el
90% de los casos. Debe realizarse dentro de las primeras 24 a 48 horas de vida y debe incluir
descripción de la anatomía glútea.
En RN sexo masculino:
- La presencia de un orificio fistuloso en la piel del periné indica una lesión baja, buen pro-
nóstico.
- La ausencia de fístula en el periné o el hallazgo de meconio en la orina indica una malfor-
mación con fístula hacia el aparato urológico (uretra o vejiga).
En RN sexo femenino:
- Tres orificios en el periné indican una malformación baja, buen pronóstico.
- Dos orificios en el periné y orificio fistuloso en el vestíbulo, lesión intermedia de buen
pronóstico.
- Dos orificios en el periné, sin orificio fistuloso en el vestíbulo indican una malformación
alta, recto comunica hacia aparato genital.
- Un orificio único indica una cloaca, malformación compleja.