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Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
MCP poco frecuente. Se produce alteración de la musculatura del VD, con reemplazo por
tejido graso. Asociación genética autosómico dominante.
Clínica
Antes de los 20 años, palpitaciones, síncope, arritmias, ICC, MS por TV, generalmente durante
ejercicio.
ECG: Ondas P altas, disminución voltaje de VD.
Rx tórax: Cardiomegalia-congestión pulmonar.
Ecocardiograma: Confirma crecimiento VD y áreas de dis/akinesia.
RNM cardíaca: Confirma diagnóstico.
El pronóstico también es variable con progresión a la ICC severa y alta mortalidad antes de
los 5 años. En los pacientes refractarios al tratamiento médico, el trasplante cardíaco permanece
como última opción terapéutica. Tratamiento: similar a MCD.
Indicación de marcapaso-defibrilador por su alta asociación a arritmias ventriculares malignas.
Diagnóstico diferencial
Dilatada
Hipertrófica
Restrictiva
Síntomas
ICC
Soplo-Intolerancia al
ejercicio
Síncope-Palpitaciones-MS
Soplo por insuficiencia
válvula AV
ECG
PR prolongado-arritmia
auricular
Dilatación AI-Hipertrofia VI
Cambio ST y onda T
Crecimiento biauricular
Cambios ST y onda T
Rx. tórax
Cardiomegalia
Normal o cardiomegalia
Cardiomegalia
Ecocardio Dilatación VI-contractilidad
disminuida
HVI-OTSVI
FE sistólica enérgica
AI dilatada-Insuficiencia
válvula AV
Ventrículo de tamaño
normal
Cateterismo Aumento del volumen de
fin de diástole Insuficiencia
válvula AV
Relajación isovolumétrica
prolongada-Prolongación
fase de llenado rápido
Gradiente subaórtico
Presión de fin de diástole
elevada
Persian de AP elevada
Disfunción Sistólica
Diastólica/Sistólica
Diastólica
Tratamiento Bajar precarga (diuréticos)
Inótropos (digoxina,
dobutamina, milrinona)
Bajar postcarga
(nitroprusiato, milrinona)
Trasplante
Bloqueadores
b
Milrinona
Miotomía/miomectomía
Alcoholización
Trasplante
Bajar precarga (diuréticos)
Trasplante
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