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Recomendaciones de la Federación Mundial de la Hemofilia (FMH)
Tipo de
hemorragia
Hemofilia A
Hemofilia B
Nivel
deseado
Duración (días)
Nivel
deseado
Duración (días)
Articular
40-60% 1-2, tal vez más si la
respuesta es inadecuada
40-60% 1-2, tal vez más si la
respuesta es inadecuada
Muscular
(excepto iliopsoas)
40-60% 2-3, a veces más si la
respuesta es inadecuada
40-60% 2-3, a veces más si la
respuesta es inadecuada
Iliopsoas
• Inicial
• Mantenimiento
80-100%
30-60%
1-2
3-5, a veces más como
profilaxis secundaria
durante fisioterapia
60-80%
30-60%
1-2
3-5, a veces más como
profilaxis secundaria
durante fisioterapia
SNC/Cabeza
• Inicial
• Mantenimiento
80-100%
50%
1-7
8-21
60-80%
30%
1-7
8-21
Cuello y garganta
• Inicial
• Mantenimiento
80-100%
50%
1-7
8-14
60-80%
30%
1-7
8-14
Gastrointestinal
• Inicial
• Mantenimiento
80-100%
50%
1-6
7-14
60-80%
30%
1-6
7-14
Renal
50%
3-5
40%
3-5
Laceración profunda
50%
5-7
40%
5-7
Cirugía (mayor)
• Preoperatorio
• Posoperatorio
80-100%
60-80%
40-60%
30-50%
1-3
4-6
7-14
60-80%
40-60%
30-50%
20-40%
1-3
4-6
7-14
Tratamiento coadyuvante
La desmopresina (DDAVP) es útil en los pacientes con hemofilia A leve a la dosis de 0,3 ug/
kg/iv
5
.
Los antifibrinolíticos pueden ser utilizados v/o, i/v, y localmente. El más utilizado es el ácido
tranexámico (10-15 mg/kg/cada 8 horas).
Otros tratamientos en desarrollo
Factores recombinantes modificados de vida media prolongada actualmente en fase 3, y
anticuerpos monoclonales en Fase 1.
Bibliografía
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mophilia. 2014;20 Suppl 4:121-9.
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Uruguay: 2013.
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5. Stoof SCM, Schutte LM, Leebeek FWG, Cnossen MH, Kruip MJHA. Desmopressin in haemophilia: The
need for a standardised clinical response and individualised test regimen. Haemophilia. 2017.