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Clasificación
La gravedad de la hemofilia está correlacionada con el nivel de factor de la coagulación en
sangre, clasificándose en leve, moderada o severa.
Gravedad Nivel de factor de coagulación
% de actividad (UI/ml)
Episodios hemorrágicos
Severa
1% (< 0,01)
Hemorragias espontáneas, principalmente en articula-
ciones y músculos
Moderada
1%-5% (0,01-0,05)
Hemorragias espontáneas ocasionales
Hemorragias graves con traumatismos, cirugías
Leve
5%-40% (0,05-0,40)
Hemorragia grave con traumatismo o cirugía importante
Complicaciones crónicas de la hemofilia
Complicaciones por los sangrados
Complicaciones por los tratamientos realizados
Artropatía hemofílica crónica
Inhibidores contra FVIII/FIX
Sinovitis crónica
Infecciones relacionadas a transfusiones
Artropatía deformante
Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
Contracturas
Virus de la hepatitis B (VHB)
Formación de pseudotumores (en huesos y tejidos
blandos)
Virus de la hepatitis C (VHC)
Fracturas patológicas
Virus de la hepatitis A (VHA)
Parvovirus B19
Tratamiento
El manejo multi e interdisciplinario de las personas con hemofilia y otras coagulopatías congé-
nitas está relacionado con la calidad de vida y el nivel de salud. Deben ser tratados en Centros de
Hemofilia y/o en hospitales de 2º o 3
er
nivel, que cuenten con profesionales expertos integrados
en un equipo multidisciplinario, coordinados por un médico hemoterapeuta o hematólogo. En
situaciones de hemorragia, traumatismo y dolor, las personas con hemofilia necesitan acceso
inmediato al tratamiento, posteriormente a la evaluación y al tratamiento sustitutivo, deben ser
evaluados por el equipo en hemofilia o el especialista que corresponda.
Tratamiento sustitutivo
El mismo será realizado con factores de la coagulación comerciales (factores de la coagulación
que pueden ser derivados plasmáticos con doble método de inactivación viral, o recombinantes
de 2°, 3°, 4° (según disponibilidad en el país), VIII para la hemofilia A y IX para la Hemofilia B. Se
recomienda a nivel país un mínimo de 4 UI/PC de FVIII y 0,5 UI/PC de FIX.
Para el cálculo de dosis saber que 1 unidad internacional (UI)/Kg de FVIII eleva el factor en
sangre al 2% y 1 UI/Kg de FIX lo eleva al 1%. Dependiendo de la severidad del sangrado será el
nivel de factor plasmático a alcanzar. Los regímenes terapéuticos serán con criterio profiláctico,
donde se administrará el factor en déficit de manera regular para evitar mayormente los sangrados
y secuelas, pudiendo ser primaria, secundaria o terciaria, y el segundo con criterio a demanda
realizando tratamiento cuando el paciente presenta sangrados.
En los pacientes con inhibidores de alto título > 5 UB, se utilizará terapia puente para tratar
los sangrados con rFVIIa (Novoseven
®
) y/o CCPa (FEIBA
®
).
Se deberá intentar realizar inducción de tolerancia inmune para erradicar el inhibidor y poste-
riormente continuar con tratamiento sustitutivo con el factor en déficit.